Mastocytoza

Identyfikator WHO (URI)

http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/691643472

Opis

Mastocytoza jest wynikiem klonalnej, nowotworowej proliferacji komórek tucznych, które gromadzą się w jednym lub kilku układach narządów. Często stwierdza się aktywujące mutacje KIT. Charakteryzuje się obecnością wieloogniskowych zwartych skupisk lub spoistych agregatów/nacieków nieprawidłowych komórek tucznych. Zaburzenie ma charakter niejednorodny i obejmuje zmiany skórne, które mogą samoistnie ustępować, po wysoce agresywne nowotwory związane z niewydolnością wielonarządową i krótkim czasem przeżycia. Podtypy mastocytozy rozpoznaje się głównie na podstawie lokalizacji choroby i objawów klinicznych. W mastocytozie skórnej (CM) naciek komórek tucznych pozostaje ograniczony do skóry, podczas gdy mastocytoza układowa (SM) charakteryzuje się zajęciem co najmniej jednego narządu pozaskórnego z objawami w postaci zmian skórnych lub bez nich. Mastocytozę należy ściśle odgraniczyć od hiperplazji mastocytów lub stanów aktywacji mastocytów bez nieprawidłowości morfologicznych i/lub molekularnych charakteryzujących rozrost nowotworowy.

Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.