Nowotwór z blastycznych plazmocytoidalnych komórek dendrytycznych

Identyfikator WHO (URI)

http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/783045723

Opis

Nowotwór z blastycznych plazmocytoidalnych komórek dendrytycznych (blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN) jest klinicznie agresywnym nowotworem pochodzącym z prekursorów plazmacytoidalnych komórek dendrytycznych (plasmacytoid dendritic cells, PDC), zwanych także profesjonalnymi komórkami wytwarzającymi interferon typu I lub monocytami plazmacytoidalnymi), o wysokiej częstości występowania zajęcia skóry i szpiku kostnego oraz rozsiewu białaczki.\r\n\r\nObecnie nie ma wskazówek dotyczących etiologii BPDCN, ale jego związek z zespołem mielodysplastycznym (myelodysplastic syndrome, MDS) w niektórych przypadkach może sugerować pokrewną patogenezę. Niedawno przeprowadzone badania profilowania ekspresji genów wykazały, że komórki nowotworowe wykazują sygnaturę ekspresji genów podobną do sygnatury w spoczynku prawidłowych PDC i bliższą sygnaturze komórek szpikowych niż prekursorów limfoidalnych.

Odpowiedniki w ICD-10

Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria

• C86.4 Chłoniak blasyczny z komórek NK http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/783045723

Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.

Obejmuje

• chłoniak blastyczny z komórek NK

Terminy w źródle

• białaczka/chłoniak z blastycznych komórek NK
• białaczka z agranularnych komórek CD4+ i NK
• agranularny CD4+/CD56+ nowotwór hematodermiczny

Miejsce w słowniku

• 02 Nowotwory
• Nowotwory układu krwiotwórczego lub limfatycznego
• 2A60 Ostre białaczki szpikowe i pokrewne nowotwory z komórek prekursorowych

Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.