3A92 ICD-11, wersja 2026-01
Dziedziczna methemoglobinemia
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/586921197
- Opis
- Dziedziczna methemoglobinemia (HM) jest rzadką chorobą krwinek czerwonych sklasyfikowaną głównie jako dwa fenotypy kliniczne: autosomalna recesywna wrodzona (lub dziedziczna) methemoglobinemia typu I i II (RCM/RHM typu 1; RCM/RHM typu 2). W RCM typu 1 jedynym objawem jest dobrze tolerowana od urodzenia sinica. RCM typu 2, z całkowitą utratą funkcji Cb5R, jest znacznie cięższa; sinicy towarzyszą zaburzenia neurologiczne (z upośledzeniem umysłowym, małogłowiem, opóźnieniem wzrostu, opistotonusem, zezem i wzmożonym napięciem mięśniowym), które zwykle ujawniają się w ciągu pierwszych czterech miesięcy życia.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- D74.0 Methemoglobinemia wrodzona http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/586921197
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- dziedziczna hemoglobinopatia m
- przewlekły rodzinny niedobór reduktazy methemoglobiny
- wrodzony niedobór reduktazy DPNH-methemoglobiny
- dziedziczna methemoglobinemia spowodowana mutacją łańcucha globiny
- niedobór DPNH – [nukleotydu difosfopirydynowego] reduktazy methemoglobiny
- methemoglobinemia enzymatyczna
- methemoglobinemia Hb M
- wrodzona dziecięca kwasica mleczanowa spowodowana niedoborem LAD [dehydrogenazy lipoamidowej]
- niedobór reduktazy cytochromu b5
- niedobór reduktazy cytochromu b>5<
- niedobór reduktazy cytochromu b
- niedobór reduktazy lipoamidowej (NADH)
- choroba syropu klonowego z kwasicą mleczanową
- Hb M - [choroba hemoglobiny-m]
- niedobór NADH – [dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego] diaforazy lub reduktazy
- choroba syropu klonowego, typ 3
- Wrodzony niedobór NADH - [dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego] reduktazy methemoglobiny
- niedobór NADH – [dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego] reduktazy cytochromu b5
- choroba hemoglobiny M
- Dziedziczna wrodzona methemoglobinemia
- Recesywna dziedziczna methemoglobinemia
- Dziedziczna methemoglobinemia recesywna typu 1
- Recesywna wrodzona methemoglobinemia typu 1
- Niedobór reduktazy NADH - [dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego] cytochromu b5 typu 1
- Niedobór diaforazy NADH - [dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego] typu 1
- Częściowy niedobór reduktazy NADH - [dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego] cytochromu b5
- Częściowy niedobór diaforazy NADH - [dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego]
- Dziedziczna methemoglobinemia recesywna typu 2
- Recesywna wrodzona methemoglobinemia typu 2
- Niedobór reduktazy NADH - [dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego] cytochromu b5 typu 2
- Niedobór diaforazy NADH - [dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego] typu 2
- Całkowity niedobór reduktazy NADH - [dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego] cytochromu b5
- Całkowity niedobór diaforazy NADH - [dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego]
- Hemoglobinopatia z niedoboru reduktazy methemoglobiny
- NADPH – [Hemoglobinopatia z niedoboru reduktazy methemoglobiny]
Miejsce w słowniku
- 03 Choroby krwi lub narządów krwiotwórczych
- Niedokrwistości lub inne zaburzenia erytrocytów
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.