3B10.1 ICD-11, wersja 2026-01
Dziedziczny niedobór czynnika VIII z inhibitorem czynnika anty-VIII
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/765707742
- Opis
- Choroba spowodowana genetycznie dziedziczoną mutacją prowadzącą do zaburzenia krzepnięcia z powodu niedoboru czynnika VIII. W przebiegu choroby może dojść do wytworzenia alloprzeciwciał przeciwko czynnikowi VIII (inhibitora czynnika VIII) w następstwie ekspozycji na egzogenny czynnik VIII. Przeciwciała anty-VIII (inhibitor czynnika VIII) rozwijają się, gdy układ immunologiczny rozpoznaje egzogenny czynnik VIII jako obce białko. Przeciwciała anty-VIII neutralizują czynnik VIII. W takiej sytuacji dożylne wlewy czynnika VIII są nieskuteczne. Potwierdzenie hemofilii A następuje przez wykrycie mutacji za pomocą badań genetycznych. Inhibitor wykrywa się w testach osoczowych.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- D66 Dziedziczny niedobór czynnika VIII http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/765707742
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Miejsce w słowniku
- 03 Choroby krwi lub narządów krwiotwórczych
- Wady krzepnięcia, plamice lub inne skazy krwotoczne lub pokrewne
- Wady krzepnięcia
- Wrodzona lub konstytucjonalna skaza krwotoczna
- 3B10 Dziedziczny niedobór czynnika VIII
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.