4A00.14 ICD-11, wersja 2026-01
Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/795969334
- Opis
- Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy w większości przypadków wywołany jest przez genetycznie uwarunkowany niskie bezwzględne (typ I) lub czynnościowe (typ II) stężenie inhibitora C1, inhibitora proteinazy osoczowej biorącej udział w regulacji aktywacji dopełniacza. Klinicznie cechuje się nawracającym obrzękiem tkanki podskórnej i/lub podśluzówkowej, co może prowadzić do zagrażającej życiu niedrożności krtani. Zajęcie układu pokarmowego często powoduje ból brzucha. Te cechy oraz brak towarzyszących wykwitów pokrzywkowych lub świądu odróżniają to zaburzenie od zwykłej postaci obrzęku naczynioruchowego należącego do spektrum objawów pokrzywki.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- D84.1 Zaburzenia układu dopełniacza http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/795969334
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- choroba Bannistera, dziedziczna
- choroba lub obrzęk Quinckiego
- dziedziczny obrzęk Quinckiego
- HAE (hereditary angioneurotic oedema) – dziedziczny obrzęk naczynioruchowy
- dziedziczny obrzęk angioneurotyczny
- rodzinny obrzęk naczynioruchowy
- Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy typu I
- niedobór inhibitora esterazy C1 – typ 1
- niedobór inhibitora esterazy C1
- HAE-I (hereditary angioneurotic oedema type I) – dziedziczny obrzęk naczynioruchowy typu I
- dziedziczny obrzęk angioneurotyczny typu 1
- niedobór ilościowy inhibitora esterazy C1 (C1-INH)
- Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy typu II
- niedobór C1-INH (inhibitora esterazy C1)
- dziedziczny obrzęk angioneurotyczny typu 2
- niedobór jakościowy inhibitora esterazy C1 (C1-INH)
- Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy typu III
- dziedziczny obrzęk naczynioruchowy z mutacją czynnika XII
- dziedziczny obrzęk angioneurotyczny typu 3
- dziedziczny obrzęk naczynioruchowy zależny od estrogenów
- dziedziczny obrzęk angioneurotyczny zależny od estrogenów
- Ostry dziedziczny obrzęk ograniczony
- Ostry dziedziczny obrzęk samoistny
- Dziedziczna pokrzywka olbrzymia
- Dziedziczny obrzęk okresowy
- Dziedziczny alergiczny obrzęk naczynioruchowy
- Dziedziczna pokrzywka z obrzękiem naczynioruchowym
Miejsce w słowniku
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.