4A01.23 ICD-11, wersja 2026-01
Pierwotna limfohistiocytoza hemofagocytarna
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1523519942
- Opis
- Choroba wywołana przez uwarunkowania pojawiające się po urodzeniu, podczas okresu przedporodowego lub genetycznie odziedziczone czynniki, prowadząca do niekontrolowanego namnażania się aktywowanych limfocytów i makrofagów. Choroba cechuje się zwiększonym namnażaniem się morfologicznie niezłośliwych limfocytów i makrofagów wydzielających duże ilości cytokin zapalnych. Do objawów choroby należą: gorączka, wysypka, żółtaczka, powiększenie śledziony, limfadenopatia, histiocytoza, hemofagocytoza i cytopenia.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- D76.1 Limfohistiocytoza z hemofagocytozą http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1523519942
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Obejmuje
- histiocytoza fagocytów jednojądrzastych
Terminy w źródle
- limfohistiocytoza hemofagocytarna BN
- zespół hemofagocytarny
- Rodzinna limfohistiocytoza hemofagocytarna
- rodzinna histiocytoza hemofagocytarna
- FHL (familial haemophagocytic lymphohistiocytosis) - rodzinna limfohistiocytoza hemofagocytarna
- rodzinna limfohistiocytoza erytrofagocytarna
- FEL (familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis) – limfohistiocytoza erytrofagocytarna
- rodzinna siatkowica histiocytowa
- Niedobór perforyny
- FHL1
- FHL1 (familial haemophagocytic lymphohistiocytosis) – rodzinna limfohistiocytoza hemofagocytarna 1
- Niedobór STXBP2
- FHL5
- FHL5 (familial haemophagocytic lymphohistiocytosis) – rodzinna limfohistiocytoza hemofagocytarna 5
- Niedobór syntaksyny
- FHL4
- FHL4 (familial haemophagocytic lymphohistiocytosis) – rodzinna limfohistiocytoza hemofagocytarna 4
- Niedobór UNC13D
- FHL3
- FHL (familial haemophagocytic lymphohistiocytosis) – rodzinna limfohistiocytoza hemofagocytarna 3
- Zespół Griscelliego typu 2
- Hipopigmentacja - niedobór odporności z zaburzeniami neurologicznymi lub bez zaburzeń neurologicznych
- Zespół częściowego bielactwa i niedoboru odporności
- GS2 (MIM 607624)
Miejsce w słowniku
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.