Okresowe zespoły zależne od kriopiryny

Identyfikator WHO (URI)

http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/2139918612

Opis

Okresowe zespoły zależne od kriopiryny (cryopyrin-associated periodic syndromes, CAPS) to choroba autozapalna związana ze zmianą funkcji białka kriopiryny, co prowadzi do aktywacji inflamasomu i zwiększonego wytwarzania IL1 beta. Powoduje to kliniczne objawy podmiotowe i przedmiotowe zapalenia w postaci wysypki, gorączki, objawów ze strony stawów i oczu z towarzyszącym wzrostem wskaźników ostrej fazy.

Odpowiedniki w ICD-10

Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria

• D89.8 Inne określone zaburzenia przebiegające z udziałem mechanizmów immunologicznych, niesklasyfikowane gdzie indziej http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/2139918612

Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.

Obejmuje

• Kriopirynopatie

Terminy w źródle

• CAPS (cryopyrin-associated periodic syndromes) – okresowe zespoły zależne od kriopiryny
• Przewlekły niemowlęcy zespół neurologiczno-skórno-stawowy
• Zespół CINCA (chronic infantile neurological, cutaneous and articular) - przewlekły niemowlęcy zespół neurologiczno-skórno-stawowy
• NOMID (neonatal-onset multisystem inflammatory disease) – wieloukładowa choroba zapalna o początku w wieku niemowlęcym
• IOMID (infantile-onset multisystem inflammatory disease) – wieloukładowa choroba zapalna o początku w wieku dziecięcym
• Wieloukładowa choroba zapalna o początku w wieku dziecięcym
• Wieloukładowa choroba zapalna o początku w wieku niemowlęcym
• Zespół Prieura-Griscelliego
• Przewlekły zespół neurologiczno-skórno-stawowy z chorobą OUN
• Zespół objawów zapalnych po ekspozycji na zimno
• Rodzinna pokrzywka z zimna
• Zespół Muckle’a i Wellsa
• Pokrzywka-głuchota-amyloidoza
• Zespół Muckle’a i Wellsa z amyloidozą
• Zespół Muckle’a i Wellsa z głuchotą czuciowo-nerwową

Miejsce w słowniku

• 04 Choroby układu odpornościowego
• Choroby autozapalne
• 4A60 Monogenowe zespoły autozapalne

Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.