5A71.01 ICD-11, wersja 2026-01
Wrodzony przerost nadnerczy
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/172733763
- Opis
- Wrodzony przerost nadnerczy (WPN) odnosi się do grupy chorób związanych z całkowitymi (postać klasyczna) lub częściowymi (postać nieklasyczna) zaburzeniami w biosyntezie hormonów nadnerczy. Choroba charakteryzuje się niewystarczającą produkcją kortyzolu i aldosteronu (postać klasyczna z utratą soli), związaną z nadprodukcją androgenów nadnerczowych. W postaci klasycznej, dekompensacja metaboliczna (odwodnienie z hiponatremią, hiperkaliemią i kwasicą związaną z niedoborem mineralokortykosteroidów oraz hipoglikemią związaną z niedoborem glikokortykosteroidów) począwszy od okresu noworodkowego może zagrażać życiu. Po urodzeniu, u dziewczynek, można zauważyć różnice w rozwoju narządów płciowych. Przewlekły hiperandrogenizm może prowadzić do przyspieszonego wzrostu w dzieciństwie, jednak zaawansowane dojrzewanie kości może skutkować deficytem wzrostu. Dorośli mają tendencję do nadwagi i zaburzeń metabolicznych, anomalii kostnych oraz problemów z płodnością. Postać nieklasyczna choroby rozpoczyna się później, w okresie około- lub popokwitaniowym i manifestuje się objawami hiperandrogenizmu (trądzik, hirsutyzm, zaburzenia miesiączkowania i niepłodność).
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- E25.0 Wrodzone zespoły nadnerczowo-płciowe związane z niedoborem enzymów http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/172733763
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- Wrodzony zespół nadnerczowo-płciowy
- Wrodzony rozrost kory nadnerczy
- Wrodzony rozrost gruczołu nadnerczowego
- Wrodzona nadczynność kory nadnerczy
- Wrodzony pseudohermafrodytyzm nadnerczowy u kobiet
- Wrodzone zespoły nadnerczowo-płciowe związane z niedoborem enzymów
- Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem 11-beta-hydroksylazy
- Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem 17-alfa-hydroksylazy
- Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem 21-hydroksylazy
- Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem 21-hydroksylazy, postać klasyczna
- Wrodzony rozrost nadnerczy spowodowany niedoborem 21-hydroksylazy, z utratą soli
- Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem 21-hydroksylazy, postać klasyczna z zespołem utraty soli
- Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem 21-hydroksylazy, postać klasyczna z prostą wirylizacją
- Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem 21-hydroksylazy, postać nieklasyczna
- Wrodzony rozrost nadnerczy spowodowany niedoborem 21-hydroksylazy, bez utraty soli
- Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem dehydrogenazy 3-beta-hydroksysteroidowej
- Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem oksydoreduktazy cytochromu P450
- Wrodzony rozrost nadnerczy spowodowany niedoborem cytochromu POR
- Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany niedoborem enzymu odszczepiającego łańcuch boczny
- Wrodzony tłuszczowy przerost nadnerczy spowodowany niedoborem STAR
- Wrodzony tłuszczowy przerost nadnerczy spowodowany niedoborem STAR, postać klasyczna
- Wrodzony tłuszczowy przerost nadnerczy spowodowany niedoborem STAR, postać nieklasyczna
Miejsce w słowniku
- 05 Zaburzenia wydzielania wewnętrznego, stanu odżywienia i przemian metabolicznych
- Zaburzenia wydzielania wewnętrznego
- Zaburzenia nadnerczy lub nadnerczowego układu hormonalnego
- 5A71 Zaburzenia nadnerczowo-płciowe
- 5A71.0 Zaburzenia rozwoju płci z kariotypem 46,XX wywołane przez androgeny pochodzenia płodowego
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.