5C50.00 ICD-11, wersja 2026-01
Fenyloketonuria klasyczna
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/2084504393
- Opis
- Fenyloketonuria klasyczna, ciężka postać fenyloketonurii (PKU), uwarunkowana wrodzonym błędem metabolizmu aminokwasów, występująca u nieleczonych pacjentów; charakteryzuje się niepełnosprawnością intelektualną, czasem w stopniu głębokim, oraz powikłaniami neuropsychiatrycznymi.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- E70.0 Klasyczna fenyloketonuria http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/2084504393
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- Kwasica fenylopirogronianowa
- Niedobór PAH
- Hyperfenyloalaninemia typu I
- Typowa PKU
- Choroba Follinga
- Fenyloketonuria typowa
- Niepełnosprawność intelektualna fenylopirogronianowa
- PKU klasyczna
- PKU
- Klasyczna fenylketonuria
- Fenyloketonuria klasyczna, częściowy niedobór hydroksylazy fenyloalaniny
- PKU klasyczna, częściowy niedobór hydroksylazy fenyloalaniny
- Fenyloketonuria klasyczna, całkowity niedobór hydroksylazy fenyloalaniny
- PKU klasyczna, całkowity niedobór hydroksylazy fenyloalaniny
Miejsce w słowniku
- 05 Zaburzenia wydzielania wewnętrznego, stanu odżywienia i przemian metabolicznych
- Zaburzenia metabolizmu
- Wrodzone zaburzenia metabolizmu
- 5C50 Wrodzone defekty metabolizmu aminokwasów lub innych kwasów organicznych
- 5C50.0 Fenyloketonuria
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.