5C50.A0 ICD-11, wersja 2026-01
Kwasica argininobursztynianowa
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/439383288
- Opis
- Kwasica argininobursztynianowa jest autosomalnie recesywnie dziedziczonym niedoborem liazy arginobursztynianu, enzymu uczestniczącego w cyklu mocznikowym, który prowadzi do ciężkiej śpiączki hiperamonemicznej u noworodków lub, w dzieciństwie, do hipotonii, zaburzeń wzrostu, anoreksji, przewlekłych wymiotów i zaburzeń zachowania. Początek zaburzeń może wystąpić również później pod postacią śpiączki hiperamonemicznej lub zaburzeń behawioralnych, które symulują zaburzenia psychiczne.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- E72.2 Zaburzenia przemian cyklu mocznikowego http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/439383288
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- Kwasica argininobursztynowa
- Zaburzenie metabolizmu argininobursztynianu
- Niedobór liazy argininobursztynianowej
- Niedobór argininobursztynazy
Miejsce w słowniku
- 05 Zaburzenia wydzielania wewnętrznego, stanu odżywienia i przemian metabolicznych
- Zaburzenia metabolizmu
- Wrodzone zaburzenia metabolizmu
- 5C50 Wrodzone defekty metabolizmu aminokwasów lub innych kwasów organicznych
- 5C50.A Zaburzenia cyklu mocznikowego
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.