5C50.E0 ICD-11, wersja 2026-01
Klasyczna kwasica organiczna
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1879509617
- Opis
- Termin używany do klasyfikacji grupy chorób metabolicznych, uwarunkowanych wrodzonymi błędami metabolizmu aminokwasów, szczególnie rozgałęzionych, powodującymi nagromadzenie kwasów, które zwykle nie występują w organizmie.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- E71.1 Inne zaburzenia przemian aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1879509617
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- Acyduria metylomalonowa - homocystynuria
- Kwasica [acydemia] metylomalonowa - homocystynuria
- Acyduria metylomalonowa - homocystynuria typu cbl C
- Kwasica [acydemia] metylomalonowa - homocystynuria typu cbl C
- Acyduria metylomalonowa - homocystynuria typu cbl D
- Kwasica [acydemia] metylomalonowa - homocystynuria typu cbl D
- Acyduria metylomalonowa - homocystynuria typu cbl F
- Kwasica [acydemia] metylomalonowa - homocystynuria typu cbl F
- Acyduria metylomalonowa
- Kwasica [acydemia] metylomalonowa
- Acyduria metylomalonowa niewrażliwa na witaminę B12
- Całkowity niedobór mutazy metylomalonylo-CoA
- Acyduria metylomalonowa spowodowana niedoborem mutazy
- Acydemia metylomalonowa spowodowana niedoborem mutazy
- Częściowy niedobór mutazy metylomalonylo-CoA
- Acyduria metylomalonowa z obecnością mutazy
- Acydemia metylomalonowa z obecnością mutazy
- Niedobór epimerazy metylomalonylo-CoA
- Niedobór racemazy metylomalonylo-CoA
- Niedobór epimerazy metylomalonylo-CoA z niedoborem reduktazy sepiapteryny
- Niedobór racemazy metylomalonylo-CoA z niedoborem reduktazy sepiapteryny
- Kwasica [acyduria] metylomalonowa reagująca na witaminę B12
- Niedobór adenozylokobalaminy
- Acyduria metylomalonowa reagująca na witaminę B12
- Kwasica metylomalonowa reagująca na witaminę B12 typu cblA
- Acyduria metylomalonowa reagująca na witaminę B12 typu cblA
- Kwasica metylomalonowa reagująca na witaminę B12 typu cblB
- Acyduria metylomalonowa reagująca na witaminę B12 typu cblB
- Kwasica metylomalonowa reagująca na witaminę B12 typu cbl mut-
- Acyduria metylomalonowa reagująca na witaminę B12 typu cbl mut-
- Acyduria propionowa
- Hiperglicynemia ketonowa
- hiperglicynemia z ketozą i leukopenią
- Kwasica [acydemia] propionowa
- Niedobór karboksylazy propionylo-CoA
- Glicynemia ketonowa
- Acyduria izowalerianowa
- Kwasica [acydemia] izowalerianowa
- Niedobór dehydrogenazy izowalerylo-CoA
- Mnogi niedobór karboksylazy
- Mnogi niedobór karboksylazy z powodu niedoboru biotynidazy
- Wielokrotny niedobór karboksylazy spowodowany niedoborem syntetazy holokarboksylazy
- Neurodegeneracja spowodowana niedoborem hydrolazy 3-hydroksyizobutyrylo-CoA
- Niedobór deacylazy beta-hydroksyizobutyrylo-CoA
- Acyduria metakrylowa
- Acyduria 3-hydroksyizomasłowa
- Niedobór dehydrogenazy 3-hydroksyizomaślanu
- Acyduria 3-hydroksy-3-metyloglutarowa
- 3-metylokrotonyloglicynuria
- 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase deficiency [No translation available]
- MCC - [methylcrotonyl-CoA carboxylase] deficiency [No translation available]
- MCCD - [methylcrotonyl-CoA carboxylase deficiency] [No translation available]
- methylcrotonyl-CoA carboxylase deficiency [No translation available]
- Acyduria 3-metyloglutakonowa
- MGA – [acyduria 3-metyloglutakonowa]
- Acyduria 3-metyloglutakonowa typu 1
- MGA1 [acyduria 3-metyloglutakonowa typu 1] [ang. 3-methylglutaconic aciduria typu 1]
- Niedobór hydratazy 3-metyloglutakonylo-CoA
- Niedobór hydratazy 3MG-CoA
- Zespół Bartha
- MGA2 [acyduria 3-metyloglutakonowa typu 2] [ang. 3-methylglutaconic aciduria typu 2]
- Miopatia sercowo-szkieletowa z neutropenią
- Acyduria 3-metyloglutakonowa typu 2
- Defekt genu tafazyny
- Acyduria 3-metyloglutakonowa typu 3
- MGA3 - [acyduria 3-metyloglutakonowa typu 3]
- Dziecięcy zanik nerwu wzrokowego z pląsawicą i paraplegią spastyczną
- Autosomalny recesywny zanik nerwu wzrokowego typu 3
- Zespół zaniku nerwu wzrokowego Costeffa
- Zespół zaniku nerwu wzrokowego plus
- Zespół Costeffa
- Acyduria 3-metyloglutakonowa typu 4
- MGA4 - [acyduria 3-metyloglutakonowa typu 4]
- Kwasica 3-metyloglutakonowa typu 5
- Kwasica 3-metyloglutakonowa z prawidłową hydratazą 3-metyloglutakonylo-CoA
- DCMA
- Kardiomiopatia rozstrzeniowa z ataksją
- MGA5
- Zespół DCMA
- Acyduria 3-metyloglutakonowa typu 5
- Acyduria 2-metylomasłowa
- Niedobór SBCAD [kdehydrogenazy acylo-coA o krótkim/rozgałęzionym łańcuchu] [ang. short/branched-chain acyl-coA dehydrogenase]
- Niedobór dehydrogenazy acylo-CoA o krótkim/rozgałęzionym łańcuchu
- 2-metylobutyryloglicynuria
- Opóźnienie rozwoju spowodowane niedoborem dehydrogenazy 2-metylobutyrylo-CoA
- Acyduria izomasłowa
- Kwasica [acydemia] izomasłowa
- Niedobór dehydrogenazy izobutyrylo-CoA
- Niedobór dehydrogenazy semialdehydu metylomalonianowego
- Acyduria glutarowa typu 3
- Kwasica [acydemia] glutarowa typu 3
- Niedobór oksydazy glutarylo-CoA
Miejsce w słowniku
- 05 Zaburzenia wydzielania wewnętrznego, stanu odżywienia i przemian metabolicznych
- Zaburzenia metabolizmu
- Wrodzone zaburzenia metabolizmu
- 5C50 Wrodzone defekty metabolizmu aminokwasów lub innych kwasów organicznych
- 5C50.E Kwasice organiczne
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.