5C53.24 ICD-11, wersja 2026-01
Zespół Leigha
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/672871576
- Opis
- Zespół Leigha czyli podostra martwicza encefalomielopatia jest postępującą chorobą neurologiczną, definiowaną przez specyficzne cechy neuropatologiczne związane z uszkodzeniem pnia mózgu i zwojów podstawy mózgu. Do częstych objawów początkowych należy utrata ruchowych kamieni milowych, hipotonia ze słabą kontrolą głowy, nawracające wymioty i zaburzenia ruchowe. Później często odnotowuje się objawy piramidowe i pozapiramidowe, oczopląs, zaburzenia oddychania, oftalmoplegię i neuropatię obwodową. Padaczka występuje stosunkowo rzadko. Zespół Leigha ma wiele przyczyn, z których wszystkie sugerują defekt tlenowej produkcji energii, od kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej po szlak fosforylacji oksydacyjnej.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- G31.8 Inne określone choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/672871576
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- Dziecięca podostra encefalopatia martwicza
- Podostra encefalomielopatia martwicza
- Podostra encefalopatia martwicza
- Choroba Leigha
- Zespół Leigha spowodowany niedoborem oksydazy cytochromu C
- Zespół Leigha z kardiomiopatią
- Kardiomiopatia z miopatią spowodowaną niedoborem COX
- Kardiomiopatia - hipotonia spowodowana niedoborem oksydazy cytochromu C
- Zespół Leigha z leukodystrofią
- Dziecięca podostra encefalopatia martwicza z leukodystrofią
- Zespół Leigha z zespołem nerczycowym
- Niedobór oksydazy cytochromu C, typ Saguenay, Lac i St. Jean
- Niedobór SLSJ-COX - [oksydazy cytochromu C Saguenay, Lac i St. Jean]
- Niedobór oksydazy cytochromu C, typ francusko-kanadyjski
- Zespół Leigha, typ Saguenay, Lac i St. Jean
- Zespół Leigha, typ francusko-kanadyjski
- Niedobór COX, typ francusko-kanadyjski
- Dystonia spowodowana zespołem Leigha
- Dystonia spowodowana podostrą encefalomielopatią martwiczą
- Sporadyczny zespół Leigha
- Sporadyczna dziecięca podostra encefalopatia martwicza
Miejsce w słowniku
- 05 Zaburzenia wydzielania wewnętrznego, stanu odżywienia i przemian metabolicznych
- Zaburzenia metabolizmu
- Wrodzone zaburzenia metabolizmu
- 5C53 Wrodzone defekty metabolizmu energetycznego
- 5C53.2 Defekty mitochondrialnej fosforylacji oksydacyjnej
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.