5C56.01 ICD-11, wersja 2026-01
Choroba Fabry'ego
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/66996647
- Opis
- Choroba Fabry'ego (FD) jest postępującą, dziedziczną, wieloukładową lizosomalną chorobą spichrzeniową charakteryzującą się specyficznymi objawami neurologicznymi, skórnymi, nerkowymi, sercowo-naczyniowymi, ślimakowo-przedsionkowymi oraz mózgowo-naczyniowymi.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- E75.3 Sfingolipidoza, nieokreślona http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/66996647
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- Choroba Fabry’ego sprzężona z chromosomem X
- Choroba Andersona-Fabry’ego
- Niedobór triheksozydazy ceramidowej
- Niedobór alfa-galaktozydazy A
- Autosomalna dominująca choroba Fabry'ego
- Autosomalna recesywna choroba Fabry'ego
- Rogowiec naczyniakowaty rozsiany tułowia
Miejsce w słowniku
- 05 Zaburzenia wydzielania wewnętrznego, stanu odżywienia i przemian metabolicznych
- Zaburzenia metabolizmu
- Wrodzone zaburzenia metabolizmu
- 5C56 Choroby lizosomalne
- 5C56.0 Sfingolipidoza
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.