5C56.30 ICD-11, wersja 2026-01
Mukopolisacharydoza typu 1
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1539226250
- Opis
- Mukopolisacharydoza typu 1 (MPS 1) jest rzadką lizosomalną chorobą spichrzeniową należącą do grupy mukopolisacharydoz. Istnieją trzy warianty zaburzenia, różniące się znacznie pod względem nasilenia objawów, przy czym zespół Hurler (57% przypadków) ma przebieg najcięższy, zespół Scheiego (20% przypadków) najłagodniejszy, a zespół Hurler-Scheiego (23% przypadków) ma fenotyp pośredni.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- E76.0 Mukopolisacharydoza typu I http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1539226250
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- MPS1 - [mukopolisacharydoza typu 1] [ang. mucopolysaccharidosis type 1]
- Dysostoza wielopostaciowa
- Zespół dysostozy wielopostaciowej
- Gargoilizm
- Niedobór l-iduronidazy
- Lipochondrodystrofia
- Niedobór alfa-L-iduronidazy
- Mukopolisacharydoza typu 1H
- MPS1H - [Mukopolisacharydoza typu 1H]
- Zespół Hurlera
- Mukopolisacharydoza typu 1, postać ciężka
- Choroba Hurlera
- Mukopolisacharydoza typu IH
- MPSIH
- Mukopolisacharydoza typu 1H/S
- MPS1H/S - [Mukopolisacharydoza typu 1H/S] [Mucopolysaccharidosis type 1H/S]
- Zespół Hurler-Scheie
- Mukopolisacharydoza typu 1, postać pośrednia
- Mukopolisacharydoza typu 1S
- MPS1S - [Mukopolisacharydoza typu 1S] [Mucopolysaccharidosis type 1S]
- Zespół Scheie
- Mukopolisacharydoza typu 1, postać łagodna
Miejsce w słowniku
- 05 Zaburzenia wydzielania wewnętrznego, stanu odżywienia i przemian metabolicznych
- Zaburzenia metabolizmu
- Wrodzone zaburzenia metabolizmu
- 5C56 Choroby lizosomalne
- 5C56.3 Mukopolisacharydoza
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.