5C56.32 ICD-11, wersja 2026-01
Mukopolisacharydoza typu 4
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/2078241550
- Opis
- Mukopolisacharydoza typu IV (MPS IV) jest lizosomalną chorobą spichrzeniową należącą do grupy mukopolisacharydoz, charakteryzującą się dysplazją kręgowo-nasadowo-przynasadową. Występuje w dwóch klinicznie nieodróżnialnych formach, A i B. Za wystąpienie podtypów MPS IV odpowiada niedobór jednego z dwóch enzymów potrzebnych do rozkładu siarczanu keratanu (KS): N-acetylgalaktosamino-6-sulfo sulfatazy w podtypie MPS IVA i beta-D-galaktozydazy w podtypie MPS IVB.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- E76.2 Inne mukopolisacharydozy http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/2078241550
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- Niedobór galaktozamino-6-sulfatazy
- Zespół Morquio
- Choroba Morquio-Brailsforda
- Mukopolisacharydoza typu 4A
- Niedobór galaktozo-6-sulfatazy
- Niedobór galaktozamido-6-sulfatazy
- Zespół Morquio typu A
- Mukopolisacharydoza typu 4B
- Niedobór beta-D-galaktozydazy
- Zespół Morquio typu B
Miejsce w słowniku
- 05 Zaburzenia wydzielania wewnętrznego, stanu odżywienia i przemian metabolicznych
- Zaburzenia metabolizmu
- Wrodzone zaburzenia metabolizmu
- 5C56 Choroby lizosomalne
- 5C56.3 Mukopolisacharydoza
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.