5C56.33 ICD-11, wersja 2026-01
Mukopolisacharydoza typu 6
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1288379621
- Opis
- Mukopolisacharydoza typu 6 (MPS VI) to lizosomalna choroba spichrzeniowa z postępującym zajęciem wielu narządów, związana z niedoborem arylosulfatazy B (ASB) prowadząca do gromadzenia siarczanu dermatanu. Choroba ma szerokie spektrum objawów, od postaci wolno do szybko postępujących.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- E76.2 Inne mukopolisacharydozy http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1288379621
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- Niedobór ARSB [arylosulfatazy B] [ang. arylsulfatase B]
- Niedobór 4-sulfatazy N-acetylogalaktozaminy
- Niedobór arylosulfatazy B
- Zespół Maroteaux-Lamy’ego
Miejsce w słowniku
- 05 Zaburzenia wydzielania wewnętrznego, stanu odżywienia i przemian metabolicznych
- Zaburzenia metabolizmu
- Wrodzone zaburzenia metabolizmu
- 5C56 Choroby lizosomalne
- 5C56.3 Mukopolisacharydoza
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.