5C57.0 ICD-11, wersja 2026-01
Zaburzenia biogenezy peroksysomów
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1919322367
- Opis
- Zaburzenia biogenezy peroksysomów (PBD) obejmują spektrum zespołu Zellwegera (PBD-ZSD) i chondrodysplazji punktowej typu 1 (RCDP1). PBD-ZSD reprezentuje kontinuum zaburzeń, w tym dziecięcą chorobę Refsuma, noworodkową adrenoleukodystrofię i zespół Zellwegera. Wspólnie, PBD prezentują szerokie spektrum objawów, w tym zaburzenia rozwoju mózgu, kośćca i twarzoczaszki, dysfunkcję wątroby, postępujący niedosłuch odbiorczy i retinopatię; dziedziczone są autosomalnie recesywnie.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- Q87.8 Inne określone zespoły wrodzonych wad rozwojowych niesklasyfikowane gdzie indziej http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1919322367
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- Zaburzenie ze spektrum Zellwegera
- Kompleks Schildera-Addisona
- Zespół Zellwegera
- Zaburzenie ze spektrum Zellwegera, postać ciężka
- Zespół mózgowo-wątrobowy
- Zaburzenie ze spektrum zespołu Zellwegera, postać łagodna
- Zaburzenie ze spektrum zespołu Zellwegera, niesklasyfikowany stopień ciężkości klinicznej
- Niedobór PEX1
- Niedobór PEX2
- Niedobór PEX3
- Niedobór PEX5
- Niedobór PEX6
- Niedobór PEX10
- Niedobór PEX12
- Niedobór PEX13
- Niedobór PEX14
- Niedobór PEX16
- Niedobór PEX19
- Niedobór PEX26
Miejsce w słowniku
- 05 Zaburzenia wydzielania wewnętrznego, stanu odżywienia i przemian metabolicznych
- Zaburzenia metabolizmu
- Wrodzone zaburzenia metabolizmu
- 5C57 Choroby peroksysomalne
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.