5C58.00 ICD-11, wersja 2026-01
Zespół Criglera-Najjara
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/291439191
- Opis
- Zespół Criglera-Najjara jest autosomalnym recesywnym zaburzeniem metabolizmu bilirubiny charakteryzującym się hiperbilirubinemią niezwiązaną na skutek zmniejszonej aktywności wątrobowej glukuronozylotransferazy bilirubiny. Opisano dwa typy zaburzenia, typ 1 i 2; w zależności od tego, czy deficyt enzymatyczny jest całkowity, czy częściowy objawy kliniczne odpowiednio się różnią. Pacjenci zgłaszają się z izolowaną żółtaczką, która pojawia się we wczesnym okresie życia. Badania biochemiczne wykazują ciężką niezwiązaną hiperbilirubinemię z prawidłowymi wynikami badań czynnościowych wątroby. Wyniki badań obrazowych jamy brzusznej (przeglądowe zdjęcia rentgenowskie, tomografia komputerowa i USG) i badania histologicznego wątroby są prawidłowe. Rozpoznanie jest potwierdzane za pomocą analizy genomowego DNA.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- E80.5 Zespół Criglera-Najjara http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/291439191
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- Wrodzona rodzinna żółtaczka niehemolityczna
- Niedobór glukuronozylotransferazy bilirubiny
- Choroba lub zespół Criglera-Najjara
- Niedobór glukuronozylotransferazy
- Niedobór transferazy glukuronylowej
- Niedobór glukuronylotransferazy
- Niedobór transferazy glukuronylowej udp
- CNS - [zespół Criglera-Najjara] [Crigler-Najjar syndrome]
- Niedobór glukuronozylotransferazy bilirubiny urydynodifosforanu
- Dziedziczna nieskoniugowana hiperbilirubinemia
- Niedobór bilirubiny-UGT
- Niedobór UGT
- Niedobór glukuronylotransferazy bilirubiny UDP
- Zespół Criglera-Najjara typu 1
- CNS1 - [zespół Criglera-Najjara typ 1] [Crigler-Najjar syndrome type 1]
- Niedobór glukuronozylotransferazy bilirubiny urydynodifosforanu typu 1
- Dziedziczna nieskoniugowana hiperbilirubinemia typu 1
- Niedobór bilirubiny-UGT typu 1
- Niedobór UGT typu 1
- Niedobór glukuronylotransferazy bilirubiny
- Zespół Criglera-Najjara typu 2
- CNS2 - [zespół Criglera-Najjara typ 2] [Crigler-Najjar syndrome type 2]
- Niedobór glukuronozylotransferazy bilirubiny urydynodifosforanu type 2
- Dziedziczna nieskoniugowana hiperbilirubinemia type 2
- Niedobór bilirubiny-UGT typu 2
- Niedobór UGT typu 2
- Zespół Ariasa
Miejsce w słowniku
- 05 Zaburzenia wydzielania wewnętrznego, stanu odżywienia i przemian metabolicznych
- Zaburzenia metabolizmu
- Wrodzone zaburzenia metabolizmu
- 5C58 Wrodzone zaburzenia metabolizmu porfiryny i hemu
- 5C58.0 Zaburzenia metabolizmu lub wydzielania bilirubiny
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.