5C58.12 ICD-11, wersja 2026-01
Porfirie erytropoetyczne
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1074667008
- Opis
- Porfirie erytropoetyczne [ang. erythropoietic porphyrias] są klinicznie związane z nadwrażliwością na światło, a biochemicznie z nieprawidłową akumulacją porfiryn w erytrocytach. Należą do nich protoporfiria erytropoetyczna [ang. erythropoietic protoporphyria] i bardzo rzadka wrodzona porfiria erytropoetyczna [ang. congenital erythropoietic porphyria].
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- E80.0 Porfiria erytropoetyczna dziedziczna http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1074667008
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- Protoporfiria erytropoetyczna
- EPP - [protoporfiria erytropoetyczna] [ang. erythropoietic protoporphyria]
- Niedobór ferrochelatazy
- Niedobór syntetazy hemowej
- Protoporfiria erytropoetyczna spowodowana niedoborem ferrochelatazy
- EPP z niedoborem FECH
- EPP z powodu niedoboru ferrochelatazy
- Protoporfiria erytropoetyczna spowodowana nabyciem funkcji specyficznej dla komórek erytroidalnych syntazy kwasu aminolewulinowego 2
- XLDPP - [dominująca protoporfiria sprzężona z chromosomem X] [ang. X-linked dominant protoporphyria]
- XLP - [protoporfiria sprzężona z chromosomem X] [X-linked protoporphyria]
- Dominująca protoporfiria sprzężona z chromosomem X
- Protoporfiria sprzężona z chromosomem X
- EPP ze względu na wzmocnienie funkcji specyficznej dla erytroidów syntazy kwasu aminolewulinowego 3
- Wrodzona porfiria erytropoetyczna
- Porfiria erytropoetyczna dziedziczna
- Niedobór syntazy uroporfirynogenu III
- Choroba Günthera
Miejsce w słowniku
- 05 Zaburzenia wydzielania wewnętrznego, stanu odżywienia i przemian metabolicznych
- Zaburzenia metabolizmu
- Wrodzone zaburzenia metabolizmu
- 5C58 Wrodzone zaburzenia metabolizmu porfiryny i hemu
- 5C58.1 Porfirie
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.