5C61.2 ICD-11, wersja 2026-01
Wrodzony niedobór sacharazy-izomaltazy
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1817406536
- Opis
- Wrodzony niedobór sacharazy-izomaltazy (ang. Congenital sucrase-isomaltase deficiency - CSID) to zaburzenie nietolerancji węglowodanów charakteryzujące się złym wchłanianiem oligosacharydów i disacharydów. CSID jest dziedziczony jako cecha autosomalna recesywna i jest wywoływany przez mutacje w kompleksie sacharazy-izomaltazy (SI) błony rąbka szczoteczkowego. Kompleks jest niezbędny do rozkładu sacharozy i skrobi do monosacharydów. Niedobór SI powoduje akumulację disacharydów w świetle jelita i w konsekwencji biegunkę osmotyczną. Rokowanie jest dobre, ponieważ nietolerancja skrobi ustępuje zwykle w ciągu pierwszych kilku lat życia, a objawy nietolerancji sacharozy zazwyczaj zmniejszają się z wiekiem.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- E74.3 Inne zaburzenia wchłaniania jelitowego węglowodanów http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1817406536
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- Nietolerancja sacharozy
- Niedobór sacharazy
- Zespół złego wchłaniania disacharydów
- Niedobór disacharydazy jelitowej
- CSID - [Wrodzony niedobór sacharazy-izomaltazy] [ang. congenital sucrase-isomaltase deficiency]
- Nietolerancja sacharozy u noworodka
- Wrodzone zaburzenie wchłaniania sacharozy-izomaltozy
- Niedobór disacharydazy
- Niedobór inwertazy
- Niedobór sacharazy-alfa-dekstrynazy
- Wrodzona nietolerancja sacharozy
- Nietolerancja disacharydów typu I
Miejsce w słowniku
- 05 Zaburzenia wydzielania wewnętrznego, stanu odżywienia i przemian metabolicznych
- Zaburzenia metabolizmu
- Zaburzenia wchłaniania lub transportu metabolitów
- 5C61 Zaburzenia wchłaniania lub transportu węglowodanów
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.