Narkolepsja typu 1

Identyfikator WHO (URI)

http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1851015159

Opis

Narkolepsja typu 1 jest zaburzeniem z nadmierną sennością, którego przyczyną jest niedobór hipokretyny (oreksyny) w podwzgórzu. Poza codziennymi okresami niepohamowanej potrzeby snu lub epizodami zapadania w sen w ciągu dnia, narkolepsja typu 1 charakteryzuje się występowaniem objawów dysocjacji snu REM, z których najważniejszym jest katapleksja. Katapleksja to nagła i niekontrolowana utrata napięcia mięśni pojawiająca się w stanie czuwania, zazwyczaj wzbudzana przez silne emocje, takie jak podniecenie lub śmiech. Chociaż katapleksja jest patognomonicznym objawem narkolepsji typu 1, może nie ujawniać się przez lata od pojawienia się senności. W takich przypadkach rozpoznanie narkolepsji typu 1 można ustalić na podstawie poziomu hipokretyny w płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR) poniżej 110 pikogramów na mililitr. Mogą również występować epizody porażenia przysennego oraz omamy hipnagogiczne i hipnopompiczne. Zaburzenia nie można przypisać chorobie układu nerwowego ani innym stanom medycznym.\r\nUwaga: do ustalenia ostatecznego rozpoznania konieczne jest stwierdzenie codziennych okresów niepohamowanej potrzeby snu lub epizodów zapadania w sen w ciągu dnia oraz: a) występowanie katapleksji i obserwacja charakterystycznych dla narkolepsji wyników testu wielokrotnego pomiaru latencji snu/polisomnografii (MSLT/PSG); lub b) wykazanie niedoboru hipokretyny w PMR.

Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.