8A44.4 ICD-11, wersja 2026-01
Choroba Krabbego
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/796317173
- Opis
- Choroba Krabbego, zwana także leukodystrofią komórek globoidalnych, jest sfingolipidozą wynikającą z niedoboru galaktozyloceramidazy (lub galaktocerebrozydazy), enzymu lizosomalnego, który katabolizuje główny lipidowy składnik mieliny. Choroba prowadzi do demielinizacji ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, która postępuje szybko od pierwszego roku życia, ale zgłaszano również postaci choroby rozpoczynające się u osób młodych, dorastających i dorosłych charakteryzujące się bardziej zmiennym tempem progresji.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- G35-G37 Choroby demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/796317173
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- stwardnienie mózgu Krabbego
- leukodystrofia Krabbego
- Leukodystrofia komórek globoidalnych
- Niedobór galaktocerebrozydazy
- Niedobór galaktozyloceramidu beta-galaktozydazy
- Rozlane stwardnienie ciał globoidalnych
- Niedobór GALC
- Niedobór galaktozyloceramidazy
- Leukodystrofia globoidalna
- Choroba Krabbego, postać niemowlęca
- wrodzony zespół Krabbego
- Klasyczana choroba Krabbego
- choroba Krabbego o wczesnym początku
- Choroba Krabbego, postać późno niemowlęca lub młodzieńcza
- Choroba Krabbego, postać występująca w wieku dorosłym
Miejsce w słowniku
- 08 Choroby układu nerwowego
- Stwardnienie rozsiane lub inne zaburzenia istoty białej
- 8A44 Leukodystrofie
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.