Zespół włosowo-wątrobowo-jelitowy (THE) - biegunka syndromiczna

Identyfikator WHO (URI)

http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1470910753

Opis

Zespół włosowo-wątrobowo-jelitowy (THE) lub biegunka syndromiczna (SD), znana również jako biegunka fenotypowa (PD) jest wrodzoną enteropatią objawiającą się ciężką biegunką o wczesnym początku wymagającą żywienia pozajelitowego (PN), związaną z cechami dysmorficznymi twarzy, wełniastymi i słabo pigmentowanymi włosami oraz dysfunkcją wątroby z rozległym zwłóknieniem lub marskością wątroby u około połowy pacjentów.

Odpowiedniki w ICD-10

Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria

• K52.9 Niezakaźne zapalenie żołądka, jelita cienkiego i okrężnicy, nieokreślone http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1470910753

Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.

Obejmuje

• Biegunka fenotypowa

Terminy w źródle

• Zespół THE - [włosowo-wątrobowo-jelitowy] [ang. tricho-hepato-enteric]

Miejsce w słowniku

• 13 Choroby układu pokarmowego
• Choroby jelita cienkiego
• DA90 Niestrukturalne wady rozwojowe jelita cienkiego

Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.