GB90.41 ICD-11, wersja 2026-01
Pseudohipoaldosteronizm typu 1
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1576878036
- Opis
- Pseudohipoaldosteronizm typu 1 (ang. pseudohypoaldosteronism, PHA1) jest rzadką postacią oporności na mineralokortykoidy. PHA1 ujawnia się u noworodków i powoduje nerkową utratę soli, upośledzenie rozwoju i odwodnienie. Opisano dwie postacie kliniczne: i) postać nerkową (nerkowy PHA1) ulegającą poprawie z wiekiem, w której oporność na mineralokortykoidy ogranicza się do nerek i ii) ciężką postać uogólnioną (uogólniony PHA1) utrzymującą się w wieku dorosłym, w której oporność na mineralokortykoidy jest ogólnoustrojowa, a utrata soli zachodzi w wielu narządach. Dziedziczenie może być autosomalne recesywne (arPHA1), co daje cięższą i dłużej utrzymującą się chorobę niż postać dziedziczona autosomalnie dominująco (AdPHA1).
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- N25 Zaburzenia wynikające z upośledzonej czynności cewek nerkowych http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1576878036
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- Uogólniony pseudohipoaldosteronizm typu 1
- Nerkowy pseudohipoaldosteronizm typu 1
Miejsce w słowniku
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.