Kostnienie niedoskonałe [osteogensis imperfecta]

Identyfikator WHO (URI)

http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1219932551

Opis

Kostnienie niedoskonałe (OI) to niejednorodna grupa chorób genetycznych charakteryzujących się zwiększoną łamliwością kości, niską masą kostną i podatnością na złamania kości o różnym stopniu ciężkości. Najbardziej istotną klinicznie cechą wszystkich typów OI jest kruchość kości, która objawia się licznymi spontanicznymi złamaniami.

Odpowiedniki w ICD-10

Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria

• Q78.0 Kostnienie niedoskonałe http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1219932551

Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.

Obejmuje

• Łamliwość kości
• Wrodzona łamliwość kości

Terminy w źródle

• kruchość kości
• niebieska twardówka z łamliwością kości i utratą słuchu
• choroba łamliwych kości
• zespół łamliwych kości
• jasno-niebieska twardówka - łamliwość kości - utrata słuchu
• OI - [osteogenesis imperfecta]
• osteitis fragilitans
• Wrodzona łamliwość kości typu 1
• Zespół Adaira i Dightona
• Zespół van der Hoeve'a
• Zespół van der Hoeve'a i de Kleyna
• Zespół Ekmana i Lobsteina
• Zespół Ekmana
• Zespół Lobsteina
• Zespół Eddowesa
• Zespół Spurway'a i Eddowesa
• Zespół Spurway'a
• Wrodzona łamliwość kości typu 2
• Choroba Vrolika
• Wrodzona łamliwość kości typu 3
• Wrodzona łamliwość kości typu 4
• Wrodzona łamliwość kości typu 5

Miejsce w słowniku

• 20 Wady rozwojowe
• Mnogie anomalie rozwojowe lub zespoły wad
• LD24 Zespoły z wadami szkieletowymi jako główną cechą
• LD24.K Genetyczne choroby kości z obniżoną gęstością kości

Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.