Zespół Marfana

Identyfikator WHO (URI)

http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/236564145

Opis

Zespół Marfana jest ogólnoustrojową chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się zmienną kombinacją objawów sercowo-naczyniowych, mięśniowo-szkieletowych, ocznych i płucnych. Zajęcie układu sercowo-naczyniowego charakteryzuje się 1) postępującym rozszerzeniem aorty, któremu towarzyszy zwiększone ryzyko rozwarstwienia aorty, co ma wpływ na rokowanie oraz 2) niewydolnością zastawki mitralnej. Zajęcie szkieletu jest często pierwszym objawem choroby i manifestuje się długimi smukłymi kończynami, arachnodaktylią [pająkowatość palców], nadmierną ruchomość stawów, skrzywieniem bocznym kręgosłupa, protruzją panewek stawów biodrowych, zniekształceniem klatki piersiowej, długogłowie w osi przednio-tylnej, mikrognacją [mała żuchwa] lub niedorozwojem kości jarzmowej. Zajęcie oczu skutkuje krótkowzrocznością osiową, co może prowadzić do odwarstwienia siatkówki i przemieszczenia soczewki.

Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.