Neurofibromatoza typu 1

Identyfikator WHO (URI)

http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/337970533

Opis

Neurofibromatoza typu 1 (NF1) to dziedziczna, wieloukładowa choroba nerwowo-skórna, która predysponuje do rozwoju łagodnych i złośliwych guzów. Do rozpoznania NF1 wymagane są dwa z następujących kryteriów: sześć lub więcej plam koloru kawy z mlekiem; nerwiakowłókniaki, tj. guzy osłonek nerwów obwodowych manifestujące się jako zmiany skórne, podskórne lub splotowate; piegi w fałdach skórnych; dwa lub więcej guzków Lischa w tęczówce; glejak drogi wzrokowej; specyficzny typ dysplazji kostnej (ścieńczenie kory kości długich, dysplazja skrzydła kości klinowej); krewny pierwszego stopnia dotknięty chorobą.

Odpowiedniki w ICD-10

Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria

• Q85.0 Nerwiakowłókniakowatość (niezłośliwa) http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/337970533

Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.

Obejmuje

• Choroba von Recklinghausena

Terminy w źródle

• Choroba Recklinghausena
• Neuropatia von Recklinghausena
• NF1 – [Neurofibromatoza typu 1]
• Neurofibromatoza typu obwodowego
• Nerwiakowłókniakowatość segmentalna 1
• Rodzinna nerwiakowłókniakowatość kręgosłupa

Miejsce w słowniku

• 20 Wady rozwojowe
• Mnogie anomalie rozwojowe lub zespoły wad
• LD2D Fakomatozy lub zespoły hamartoneoplastyczne
• LD2D.1 Neurofibromatozy

Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.