Paranowotworowe lub autoimmunologiczne zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej

Identyfikator WHO (URI)

http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1381491944

Opis

Zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej charakteryzują się zmiennym zaburzeniem funkcji przekaźnictwa nerwowo-mięśniowego, co prowadzi do zmiennego osłabienia i zmęczenia mięśni. Zwykle dzieli się je na zaburzenia pre- i postsynaptyczne.\r\n\r\nZaburzenia presynaptyczne, głównie zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS), są związane z przeciwciałami skierowanymi przeciwko kanałom wapniowym bramkowanym napięciem (typu PQ i N). W około 50% przypadków LEMS wiąże się z chorobą nowotworową (rak drobnokomórkowy płuc lub pozapłucny). W kontekście LEMS wykrycie przeciwciał SOX 1 (przeciw jądrom glejowym) jest czynnikiem wysoce predykcyjnym dla nowotworu.\r\n\r\nPostsynaptycznie, miastenia jest w większości przypadków (>90%) związana z przeciwciałami skierowanymi przeciwko receptorowi acetylocholiny (AChR) lub rzadko przeciwko innym białkom (w tym kinazie mięśniowej -MUSK). Miastenia zwykle nie jest uznawana za chorobę paranowotworową, z wyjątkiem grasiczaka, który występuje w około 10% przypadków.

Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.