LD27.00 ICD-11, wersja 2026-01
Nietrzymanie barwnika
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1542530268
- Opis
- Nietrzymanie barwnika jest sprzężoną z chromosomem X dominującą chorobą genetyczną spowodowaną defektami genu NF-kappa-B (NEMO) na chromosomie Xq28. Jest letalna dla płodów męskich, ale obecność prawidłowego drugiego chromosomu X u dziewczynek powoduje mozaikę, która umożliwia przeżycie. Chore dziewczynki mają w okresie niemowlęcym pęcherze skórne ułożone linijnie (linie Blaschko [Blaschki]) zazwyczaj na głowie i kończynach, które w ciągu pierwszych kilku miesięcy życia ewoluują w zmiany brodawkowe i przebarwienia. Mają one tendencję do ustępowania z czasem, często pozostawiając pasma zanikowe. Cechy towarzyszące obejmują nieprawidłowe uzębienie, wady oczu i różne powikłania neurologiczne.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- Q82.3 Nietrzymanie barwnika http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/1542530268
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- nevus pigmentosus systematicus
- Zespół Blocha i Siemnesa
- Zespół Blocha i Sulzbergera
- Nietrzymanie barwnika Blocha i Sulzbergera
- melanocytoza skórna
- Zespół nietrzymania barwnika Blocha i Sulzbergera
- znamię barwnikowe
Miejsce w słowniku
- 20 Wady rozwojowe
- Mnogie anomalie rozwojowe lub zespoły wad
- LD27 Zespoły, których główną cechą są anomalie dotyczące skóry lub błon śluzowych
- LD27.0 Zespoły dysplazji ektodermalnej
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.