LD27.02 ICD-11, wersja 2026-01
Hipohydrotyczna dysplazja ektodermalna
Wersja przedostateczna ICD-11: nie obowiązuje i nie służy do rozliczeń NFZ
- Identyfikator WHO (URI)
- http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/673167184
- Opis
- Hipohydrotyczna dysplazja ektodermalna jest genetycznym zaburzeniem rozwoju ektodermy charakteryzującym się wadami rozwojowymi struktur ektodermalnych, takich jak skóra, włosy, zęby i gruczoły potowe. Obejmuje trzy klinicznie prawie nierozróżnialne podtypy, w których głównym objawem jest upośledzenie pocenia się: Zespół Christa, Siemensa i Touraine'a (sprzężony z chromosomem X), autosomalna recesywna i autosomalna dominująca hipohydrotyczna dysplazja ektodermalna, a także czwarty rzadki podtyp z niedoborem odporności jako głównym objawem.
Odpowiedniki w ICD-10
Tabela WHO: ICD-11 do ICD-10, jedna kategoria
- Q82.4 Dysplazja ektodermalna http://id.who.int/icd/release/11/2026-01/mms/673167184
Wiersze tabel WHO z zasobu ICD-11 PL w RSK (wydanie 2026-01) bez zmian. Strona ICD-10 tabel to ICD-10 WHO 2019, nie polskie wydanie 2008. Tabele nie określają rodzaju odpowiedniości i nie służą do rozliczeń NFZ.
Terminy w źródle
- Dysplazja ektodermalna anhydrotyczna
- Autosomalna dominująca hipohidrotyczna dysplazja ektodermalna
- Autosomalna recesywna hipohidrotyczna dysplazja ektodermalna
- Hipohydrotyczna dysplazja ektodermalna sprzężona z chromosomem X
- Zespół Christa, Siemensa i Touraine'a
- Syndrom EDA-ID
- Zespół EDA-ID (MIM 300291)
- Hipohidrotyczna dysplazja ektodermalna z niedoborem odporności
- Hipohidrotyczna dysplazja ektodermalna - niedoczynność tarczycy - dyskineza rzęsek
- Zespół ANOTHER
Miejsce w słowniku
- 20 Wady rozwojowe
- Mnogie anomalie rozwojowe lub zespoły wad
- LD27 Zespoły, których główną cechą są anomalie dotyczące skóry lub błon śluzowych
- LD27.0 Zespoły dysplazji ektodermalnej
Treść: polska wersja językowa ICD-11 (MMS) z Rejestru Systemów Kodowania (RSK), wersja przedostateczna, licencja CC BY-ND 4.0. Tłumaczenie nie zostało dokonane przez WHO i WHO nie ponosi za nie odpowiedzialności; wiążąca jest oryginalna wersja angielska (https://icd.who.int). ICD-11 nie obowiązuje jeszcze w Polsce i nie służy do rozliczeń NFZ.